المحتوى
خلل التنسج القشري هو اضطراب في المخ ناتج عن التطور غير الطبيعي للخلايا العصبية في القشرة الدماغية. ينتج عن التشوهات العصبية عدة أعراض عصبية تظهر في وقت مبكر من الحياة. هذا هو السبب الرئيسي لصرع الأطفال. كان تشخيص وعلاج النوبات الناجمة عن خلل التنسج القشري أمرًا صعبًا ، نظرًا لاختلاف أجزاء الدماغ المصابة بالمرض في كل مريض.
تعريف
يحدث خلل التنسج القشري عندما يفشل نمو بعض خلايا الدماغ ، المسماة بالخلايا العصبية ، في الجنين أو الجنين ، في الوصول إلى المادة الرمادية في الدماغ ، والتي تتجه إليها وراثيًا. نتيجة لذلك ، تصبح المناطق القشرية أقل اتصالات عصبية مما هو مناسب للعمل بشكل صحيح. قد تكون المناطق القشرية المصابة صغيرة ومحددة جيدًا ، أو قد تشمل نصف الكرة المخية بالكامل.
الأسباب
في حين لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لخلل التنسج القشري ، يشير قدر كبير من الأبحاث إلى أن الحالة قد يكون لها مكون وراثي قوي. العديد من الأطفال الذين يصابون بالصرع بسبب خلل التنسج القشري لديهم تاريخ عائلي من مشاكل الصرع ، بالإضافة إلى أولئك الذين لديهم أفراد آخرين في الأسرة يعانون من الصرع يميلون إلى التعرض لهجمات في سن أصغر.
الأعراض
نوبة الصرع عند الرضع أو الأطفال الصغار هي أكثر أعراض خلل التنسج القشري شيوعًا. يحدث الصرع الناتج عن خلل التنسج القشري في وقت مبكر جدًا من حياة الطفل المصاب ، حيث تحدث تشوهات في القشرة في الرحم وتكون موجودة عند الولادة. تختلف الأعراض العصبية الأخرى وفقًا لأجزاء الدماغ المصابة ، على الرغم من أن الأعراض الشائعة الأخرى تشمل التخلف العقلي ، وفرط النشاط ، والسلوك العدواني ، والرأس الأكبر من المتوسط وردود الفعل العميقة غير الطبيعية.
التشخيص
يُعد خلل التنسج القشري حالة يصعب تشخيصها ، حيث تختلف الأجزاء المصابة من الدماغ في كل مريض. تُجرى الاختبارات العصبية ، مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، لمحاولة الكشف عن الأجزاء الشاذة في القشرة الدماغية. يستخدم مخطط كهربية الدماغ ، الذي يستخدم أقطابًا كهربائية على فروة الرأس لمراقبة نشاط الدماغ وتسجيله ، أيضًا لتحديد موقع الآفات التي تنشأ منها النوبات.
علاج او معاملة
يتركز علاج خلل التنسج القشري على علاج النوبات الناتجة عن الحالة والسيطرة عليها ، وتختلف الأساليب المستخدمة في كل مريض. تنجح مضادات الاختلاج لبعض الأفراد ، بينما يمكن أن تحدث نوبات شديدة لا يمكن السيطرة عليها للآخرين ، في حين أن الجراحة لإزالة الجزء غير الطبيعي من الدماغ قد تكون الخيار الأكثر فعالية.