المحتوى
خلل التنسج القشري هو اضطراب في المخ ناجم عن تطور غير طبيعي للخلايا العصبية في القشرة الدماغية. تشوهات العصبية تولد العديد من الأعراض العصبية ، والتي تظهر في وقت مبكر من الحياة. هذا هو السبب الرئيسي للصرع في الطفولة. كان تشخيص وعلاج النوبات الناجمة عن خلل التنسج القشري صعباً ، لأن أجزاء المخ التي تتأثر بالمرض تختلف في كل مريض.
تعريف
يحدث خلل التنسج القشري عندما لا يصل نمو بعض خلايا الدماغ ، التي تسمى الخلايا العصبية ، في الجنين أو الجنين ، إلى الكتلة الرمادية للدماغ التي تتجه نحوها وراثيًا. نتيجة لذلك ، تصبح المناطق القشرية اتصالات عصبية أقل مما هي مناسبة للعمل بشكل صحيح. قد تكون المناطق القشرية المصابة صغيرة ومحددة جيدًا أو قد تشمل نصفًا دماغيًا كاملًا.
الأسباب
بينما لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لخلل التنسج القشري ، تشير كمية كبيرة من الأبحاث إلى أن الحالة قد يكون لها مكون وراثي قوي. كثير من الأطفال الذين يصابون بالصرع بسبب خلل التنسج القشري لديهم تاريخ عائلي من مشاكل الصرع ، وبالإضافة إلى ذلك ، فإن أولئك الذين يعانون من أفراد الأسرة الآخرين الذين يعانون من الصرع يميلون إلى معاناة النوبات في سن أصغر.
الأعراض
التشنج عند الرضع أو الأطفال الصغار هو أكثر الأعراض شيوعًا لخلل التنسج القشري. يحدث الصرع الناجم عن خلل التنسج القشري مبكرًا جدًا في حياة الطفل المصاب ، نظرًا لأن تشوهات القشرة تحدث في الرحم وتتواجد عند الولادة. تختلف الأعراض العصبية الأخرى حسب الأجزاء المصابة من الدماغ ، على الرغم من أن الأعراض الشائعة الأخرى تشمل التخلف العقلي ، وفرط النشاط ، والسلوك العدواني ، والصداع أكبر من المتوسط ، وردود الفعل العميقة غير الطبيعية.
التشخيص
خلل التنسج القشري هو حالة يصعب تشخيصها ، لأن الأجزاء المصابة من الدماغ متميزة في كل مريض. يتم إجراء الفحوصات العصبية مثل: فحص PET ، التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي لمحاولة اكتشاف الأجزاء الشاذة من القشرة الدماغية. يستخدم مخطط كهربية الدماغ ، الذي يستخدم أقطاب كهربائية على فروة الرأس لمراقبة وتسجيل نشاط المخ ، لتحديد موقع الآفات التي تنشأ منها النوبات.
علاج
يركز علاج خلل التنسج القشري على علاج النوبات الناتجة عن الحالة والسيطرة عليها ، وتختلف الأساليب المستخدمة في كل مريض. تعتبر مضادات الاختلاج ناجحة لبعض الأفراد ، بينما يمكن للآخرين توليد نوبات حادة لا يمكن السيطرة عليها ، لأن الجراحة لإزالة الجزء غير الطبيعي من الدماغ قد تكون الخيار الأكثر فعالية.